Malformaciones congénitas del sistema cardiovascular

14/08/2010

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Corazón y Grandes Vasos.

La detención o la interferencia en el desarrollo normal del corazón puede ocurrir en diferentes estadios de la vida intrauterina. Durante la 5.ª a la 8.ª semanas de la vida fetal tiene lugar una fase particularmente importante en la evolución del corazón y grandes vasos.

Defectos Septales.
El desarrollo de los tabiques que separan las cavidades cardíacas puede ser detenidos antes de que se complete el cierre. En consecuencia, puede ser interferida la circulación normal dentro del corazón y puede haber una mezcla de sangre desoxigenada y recientemente oxigenada.

Transposición.
El Trastorno del proceso de rotación normal del corazón y grandes vasos embrionarios puede dar lugar a una eventual malposición de ciertas estructuras. Así, la arteria pulmonar puede originarse en el ventrículo izquierdo en vez del derecho (transposición de los grandes vasos). En tal caso la sangre oxigenada es retornada a los pulmones, mientras que la sangre pobremente oxigenada del ventrículo derecho abandona el corazón por la aorta para irrigar al organismo. Sólo es posible la vida si hay una comunicación a nivel del septum o la permeabilidad del conducto arterioso.

Estenosis Valvular.
Otras deformidades que pueden ocurrir son las estenosis de los anillos de las válvulas aórticas y pulmonares y el fallo de las arterias aorta y pulmonares a alcanzar el tamaño normal.

Persistencia del Conducto Arterioso.
Normalmente, el conducto arterioso sufre el cierre espontáneo poco después del nacimiento y se convierte gradualmente en un cordón fibroso. Cuando no ocurre así, el conducto arterioso permanece permeable un resto de una estructura esencial para la existencia intrauterina, pero innecesaria para una supervivencia sana después del parto.

Cavidad única.
A veces se ve un corazón con una sola, dos o tres cavidades en vez de las cuatro habituales en la autopsia de un niño nacido muerto o de un lactante fallecido poco después del parto. En estos casos ha ocurrido un trastorno del desarrollo cardíaco es un estadio más precoz de la existencia fetal que en los casos de defecto del tabique o de transposición de los grandes vasos.

Urgencia Diagnóstica.

La urgencia diagnóstica y terapéutica en los lactantes con malformación congénita depende del grado de riesgo asociado a la anormalidad. Las que producen una anomalía de forma más marcada pueden no constituir un problema tan urgente como las que acompañan de mayor anormalidad de función. Así pues, en el apartado siguiente nos referiremos a las anormalidades congénitas capaces de causar la muerte neonatal precoz, independientemente de su localización anatómica. En los apartados posteriores nos ocuparemos de las malformaciones según el sistema orgánico principalmente afectado.

Sistema cardiovascular.

Con el desarrollo de nuevas técnicas de investigación y de tratamiento quirúrgico, actualmente es posible salvar la vida de algunos niños con malformaciones cardíacas graves, que entro tiempo hubiesen fallecido poco después del parto. Por tanto, en al actualidad es muy importante reconocer estos estados precozmente y tener planeada una pauta de investigación. Existen anormalidades cardíacas en el 1 al 2 % de los niños nacidos vivos. Casi la mitad fallecerán dentro de las primeras semanas o meses de la vida constituyen, pues, una forma de malformación congénita grave y relativamente común.

Pauta de conducta.
La investigación detallada de las anomalías más grave es complicada y no será expuesta aquí. Es esencial, no obstante, que los médicos y comadrones que tratan con recién nacidos sean capaces de reconocer los primeros signos que puedan indicar una anormalidad cardíaca y disponer la ulterior investigación y tratamiento sin demora. Cómo esto último pueda hacerse, variará de acuerdo con las facilidades disponibles en cada unidad particular. En todas las unidades es vital un plan previsto de acción, y esto generalmente implicará la consulta con cardiólogos habituados a enfrentarse con este tipo de problemas en recién nacidos.

Anormalidades más comunes.

Aunque hay un gran número de anomalías individuales que pueden ocurrir en el sistema cardiovascular, nueve de ellas representan el 85 % del total. en tabla 11-2 aparecen estas nueve, agrupadas según su principal interferencia con la función. El restante 15 % de anomalías cardíacas incluye un amplio margen de anormalidades que son individualmente raras, y para ulteriores referencias respecto a las mismas remitimos al lector a los textos de cardiología pediatrica.

Grupo cianótico.

Las anormalidades mostradas en la tabla 11-2 son compatibles con supervivencias variables si no son corregidas quirúrgicamente. El primer grupo se caracteriza por un comienzo precoz de la cianosis – cuanto más precoz el comienzo peor pronóstico.

Corazón izquierdo hipoplásico.
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, que incluye una hipoplasia del ventrículo izquierdo, válvula aórtica y arco aórtico, es la causa más común de muerte en período neonatal. No existe tratamiento.

Transposición de los grandes vasos.
La transposición de los grandes vasos es la segunda causa más frecuente de muerte. La anatomía es muy variable y compleja. En la forma más común, al aorta se origina en el ventrículo izquierdo, siendo posible la vida por una derivación a nivel ventricular o auricular y por la permeabilidad del conducto arterioso. En algunos casos, este shunt puede ser aumentado por septostomía auricular usando un catéter con balón. Con tales medios el recién nacido puede sobrevivir hasta que el niño alcanza la edad en que puede ya ser sometido a cirugía correctora.

Tetralogía de Fallot.
La tetralogía de Fallot es la estenosis pulmonar asociada a comunicación ventricular, dextroposición de la aorta e hipertrofia ventricular derecha. Si bien la cianosis es un dato corriente en los niños mayores, no lo es tanto encontrarla en el período neonatal a menos que la estenosis pulmonar sea de grado severo.

Grupo Obstructivo.

Estenosis valvular.
Las lesiones obstructivas, como las estenosis graves de las válvulas pulmonares o aórticas o la coartación aórtica, añaden una sobrecarga adicional al ventrículo correspondiente y pueden abocar a una insuficiencia cardíaca. La cianosis es un dato precoz en la estenosis pulmonar grave. El diagnóstico puede ser sospechado, en principio, por la presencia de un soplo cardíaco en el examen del primer día

Coartación.
La ausencia o retraso de los pulsos femorales apunta hacia la posibilidad de una coartación de la aorta. Con frecuencia aparece una insuficiencia cardíaca en la 1ª o 2ª semana.

Es posible el tratamiento quirúrgico de cada uno de estas anormalidades después del tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca.

Lesiones con Shunt.
La persistencia del conducto arterioso, comunicación ventricular y comunicación auricular generalmente son descubiertas al principio por la presencia de un soplo cardíaco. Este puede no estar presente en el examen del primer día, pero puede ser detectado más tarde en la primera semana de la vida.

La inversión del shunt de izquierda-derecha a derecha –izquierda provocará cianosis. Esto es más probable que ocurra cuando está aumentada la resistencia al flujo sanguíneo pulmonar o se eleva la presión de la sangre pulmonar. El shunt aumenta el flujo sanguíneo pulmonar en una extensión variable según su tamaño y la insuficiencia cardíaca es más corriente cuando hay un mayor incremento del flujo.

Insuficiencia cardíaca.

Durante el primer mes de la vida la insuficiencia cardíaca es una complicación común de la malformación cardíaca congénita. Las anormalidades más corrientes con mayor facilidad para provocar una insuficiencia son la coartación aórtica, transposición de los grandes vasos, persistencia del conducto arterioso y atresia aórtica. Otras anormalidades adquiridas, como miocarditis, fibroelastosis endocárdica o anemia profunda, como en el hydrops fetalis, también causan insuficiencia cardíaca.

Manifestaciones clínicas.

Los primeros signos clínicos de insuficiencia que suelen observarse son una ganancia de peso anormal, aumento de la frecuencia de pulso y respiratoria y dificultad en la alimentación. Todos y cada uno pueden ser atribuidos a otras causas, y la presencia de insuficiencia cardíaca puede no ser reconocida hasta que aparecen disnea, cianosis moderada hepatosplenomegalia. El enema periférico es un signo tardío y la insuficiencia cardíaca debe ser diagnosticada y tratada antes de aquél aparezca. Los signos pulmonares son variables y no constituyen una indicación fidedigna de la presencia o ausencia de insuficiencia.

Tratamiento médico.

El tratamiento de la insuficiencia cardíaca en los lactantes, en el primer mes de la vida, sólo difiere en detalle del tratamiento en edades ulteriores. Las dosificaciones de los fármacos usados deben ser calculadas cuidadosamente por el médico responsable y las enfermeras deben prestar particular atención a la medición de las dosis indicadas. Esto reza en particular para fármacos como la digoxina.

La dosis de digitalización de la digoxina es del orden de 50 a 60 ug por kg. de peso y se da normalmente partida en tres o cuatro dosis en un espacio de 12 a 24 horas, de acuerdo con la gravedad de los signos de insuficiencia y la rapidez de la respuesta por parte del niño. La dosis inicial puede ser administrada por vía intramuscular o intravenosa. Una dosis de mantenimiento diaria del 20 al 25 % de la dosis digitalizante dividida en dos dosis puede ser dada generalmente por la boca. El tratamiento con digoxina debe ser suspendido si la frecuencia cardíaca desciende por debajo de 100 por minuto. La furosemida, en dosis de 1 mg por kg. puede ser usada y repetida cada 4 a 6 horas cuando esté indicada. La terapéutica diurética de mantenimiento puede ser continuada oralmente con bendrofluazida a dosis de 2,5 mg diarios o cada dos días. Generalmente suelen ser necesarios suplementos de potasio.

Aparte de la terapéutica farmacológica, el niño debe ser mantenido en atmósfera de oxígeno al 30%. Puede ser necesaria la alimentación con sonda. Por lo general, no se requiere utilizar una leche pobre en sodio, pero existen preparados tipo Edosol para los casos en que sea necesario.

Investigación.

De las nueve anormalidades cardíacas referidas, tres son responsables de casi la mitad de muertes neonatales por malformación cardíaca. Son el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la coartación aórtica y la transposición de los grandes vasos.

Las dos ultimas son susceptibles de tratamiento quirúrgico. Por tanto, es importante una observación clínica cuidadosa y, cuando se sospeche una anormalidad cardíaca potencialmente letal, es obligatorio sus estudio en un centro que cuente con el equipo adecuado.

Este estudio generalmente comprenderá una cateterización cardíaca, que debería ser efectuada en todos los niños que han presentado insuficiencia cardíaca o cianosis persistente de origen cardíaco. El número de niños que requieren tales estudios en cualquier maternidad es reducido y. por tanto, sólo enviando estos niños a un centro regional cabe esperar una mejoría de la elevada cifra de mortalidad actual por anormalidades cardíacas graves. Donde se ha adoptado esta actitud ya empiezan a verse sus buenos resultados.

Bibliografía:
Craig's. Care of The Newly Born Infant. A. J. Keay and D. M. Morgan. Livinstone Edinburgh. London and New York. 111:144. 1984.

El Dr. Samuel Rondón es Médico Jefe (e) del Departamento de Pediatría del Hospital Central de San Felipe "Dr. Placido Daniel Rodríguez Rivero"; Médico Jefe del Servicio de Neonatología del Hospital Central de San Felipe "Dr. Placido Daniel Rodríguez Rivero", Servicio integrado dentro del Departamento de Pediatría de este centro hospitalario; Médico Docente (c) de Pregrado Bachilleres del Quinto Año de Medicina de la Universidad Centro Occidental "Lisandro Alvarado", Núcleo San Felipe; y, Coordinador de la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal de la Clínica de Especialidades Médico Quirúrgicas C. Servicio Integrado dentro de la Unidad Pediátrica de esta institución.
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