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17/01/2015
La hemofilia es hereditaria: una mujer puede padecerla sólo si el padre la padece y la madre es portadora
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La hemofilia es un trastorno de la coagulación sanguínea causado por la  disminución o ausencia del factor VIII o factor IX de la coagulación sanguínea. Su  incidencia es de 1 a 2 casos por cada 5.000 a 10.000 varones, y 70% las personas que tienen esta patología nacen con el trastorno.

Apsara Boadas de Sánchez, médico Cirujano y especialista del Banco Municipal de Sangre del Distrito Capital en Venezuela, Centro Nacional de Hemofilia, explicó que la hemofilia es producida por una mutación  en el material genético del cromosoma X, esta condición hereditaria se transmite a la descendencia. Los distintos miembros de un mismo núcleo pueden heredar la misma alteración.

La galena expresó que en 70% de los casos existe una historia familiar de hemofilia. Asimismo, manifestó que las mujeres diagnosticadas con la patología son portadoras, aunque no presentan los síntomas pueden transmitir el gen a sus hijos. En caso que el padre tenga la enfermedad y la madre no, ninguno de los hijos varones la heredará, pero todas las hijas la portarán.

Los  principales signos y síntomas de la hemofilia  son: hematomas,    hemorragias  en  los  músculos  y  en las articulaciones, dolor, hinchazón, calor y dificultad para la movilización de las áreas afectadas; así como sangrado por un tiempo prolongado después de heridas, tratamientos odontológicos o cirugías,  y eliminación de sangre por la orina y las heces.
 

Consideraciones generales

 Es muy importante que las personas con hemofilia sean evaluadas en centros de tratamiento especializados en trastornos de la coagulación sanguínea, ya que el manejo de la patología involucra a todo un equipo multidisciplinario formado por: hematólogos, cirujanos ortopedistas, fisiatras, fisioterapeutas, odontólogos, psicólogos, personal de enfermería experto, trabajadores sociales y genetistas.

Es indispensable que los Centros de Hemofilia cuenten con un laboratorio especializado, capaz de realizar la cuantificación de los factores de la coagulación y la determinación de los inhibidores, ello con la finalidad de obtener el diagnóstico. 

El tratamiento de la hemofilia es muy efectivo y consiste en inyectar por vía endovenosa el factor de la coagulación sanguínea deficiente. En caso de traumatismos o hemorragias dentro de las articulaciones, deben colocarse compresas frías en el sitio de la hemorragia, elevar la extremidad afectada, colocarse vendajes compresivos y mantener en reposo la zona afectada.

Recomendaciones de la Federación Mundial de Hemofilia

• Ejercitarse y mantenerse en forma.
• Utilizar protección adecuada para el deporte o actividad que desempeña.
• Evitar el sobrepeso.





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FUENTE

comstatrowland.com

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